Гипертензия при феохромоцитоме

Содержание

Феохромоцитома

Гипертензия при феохромоцитоме

Артериальная гипертензия — это повышенное артериальное давление, традиционно определяется как увеличение систолического кровяного давления > 140 мм рт.ст., диастолического кровяного давления > 90 мм рт.ст., или повышение обоих этих показателей.

При этом состоянии значительно увеличивается риск инсульта, сердечной и почечной недостаточности, инфаркта миокарда. Известно, что более чем у 95 % пациентов причина артериальной гипертензии не определяется (это так называемая «идиопатическая» гипертензия). Такая форма гипертензии требует пожизненного лечения.

Менее чем в 5% случаев заболевание имеет диагностируемые причины, устранив которые, можно добиться выздоровления (это вторичная артериальная гипертензия).

Одной из причин артериальной гипертензии является феохромоцитома.

Феохромоцитома — опухоль хромаффинной ткани, продуцирующая большое количество биологически активных веществ-катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). Основными симптомами этой опухоли является артериальная гипертензия и нарушение обмена веществ.

Хромаффинная ткань, способна к биосинтезу, поглощению, запасанию и секреции катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). При нервной стимуляции происходит выброс этих гормонов в кровь.

Роль катехоламинов в организме очень велика — это обеспечение адаптации к острому стрессу. Часто эффекты адреналина обозначаются как реакция «борьбы»:

  • Расщепление жировой ткани (поступающие в кровь жирные кислоты обеспечивают энергией мышечную ткань);
  • Вывод в кровь глюкозы, как основного источника энергии для нервной системы. Избыточная же продукция катехоламинов приводит к нарушению регуляции тонуса сосудов, уменьшению объема циркулирующей жидкости, токсическому воздействию на миокард, нарушению углеводного обмена.

Расположение опухоли:

  • в 90% случаев — мозговое вещество надпочечников,
  • в 10% случаев — другие структуры нервной системы.

Заболевание достаточно редкое: 1-3 случая на 10 000 населения, однако следует знать, что на 1000 больных артериальной гипертензией приходится 1 случай феохромоцитомы.

Крайне неутешительно выглядит то, что в 30-60% наблюдений диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно! Это означает, что своевременно, при жизни больные не обследуются прицельно на предмет наличия или отсутствия у них этой опухоли, получают бесполезное, абсолютно неэффективное для них стандартное лечение гипертонической болезни, что и приводит к печальному финалу.

Патогенез

Избыточная выработка катехоламинов (адреналина,норадреналина).

Симптомы

Характерны кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обменными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адреналового.

криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. В крови -лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Приступ завершается полиурией.

Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим напряжением, пальпацией опухоли, резким изменением положения тела.

При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокая гипертензия, возможны нарушения функционального состояния почек, изменения глазного дна. Наблюдаются повышенная возбудимость, лабильность настроения, утомляемость, головная боль. При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки похудание, боли в животе.

Возможно развитие сахарного диабета.

В диагностических целях проводят ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерную томографию, ретропневмоперитонеум (топическая диагностика), определяют экскрецию с мочой (в течение суток или в трехчасовой порции мочи, собранной после приступа) катехоламинов и их метаболитов: адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты, проводят фармакологические пробы с гистамином или тропафеном.

Ранняя диагностика феохромоцитомы

Ранняя диагностика феохромоцитомы жизненно необходима по следующим причинам:

  • артериальная гипертензия, обусловленная феохромоцитомой, обычно ИЗЛЕЧИМА.
  • при отсутствии лечения существует гораздо бóльшая опасность развития гипертонического криза с летальным исходом.
  • 5-10 % опухолей являются злокачественными.
  • феохромоцитома может быть одной из составляющих семейного, т.е. наследуемого синдрома.

Семейная феохромоцитома встречается без сопутствующих заболеваний или может быть одним из компонентов синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН).

Помимо феохромоцитомы, синдром множественной эндокринной неоплазии может включать:

  • гиперпаратиреоз и медуллярный рак щитовидной железы — тип 2А
  • невриномы слизистых оболочек и медуллярный рак щитовидной железы — тип 2Б.

Выявление феохромоцитомы основано на клинических данных и лабораторном подтверждении.

Признаки феохромоцитомы

Наиболее типичными признаками феохромоцитомы являются:

  • Классическая триада: — внезапная сильная головная боль
  • повышенное потоотделение
  • сердцебиение
  • Артериальная гипертензия (пароксизмальный или приступообразный характер наблюдается у 25-50% больных)
  • Ортостатическая гипотензия (резкое снижение АД при вставании)
  • Тремор
  • Бледность кожных покровов
  • Беспокойство
  • Запоры
  • Снижение веса

Показания к обследованию

Прямые показания к обследованию на предмет феохромоцитомы:

  • Гипертензивные кризы с высокими цифрами артериального давления (>200 мм рт. ст.) и тенденцией к самостоятельной нормализации АД
  • Повышение артериального давления у детей
  • Наличие факторов, провоцирующих гипертензивный криз (изменение позы, эмоциональное напряжение, давление на брюшную полость, направленное давление на опухоль (напр. пальпация), лечение, операции и т.д.)
  • Выявленные опухоли надпочечников при проведении УЗИ, КТ, МРТ
  • Наличие гиперпаратиреоза, медуллярного рака щитовидной железы, невром слизистых оболочек
  • Наличие феохромоцитомы или синдрома МЭН у прямых родственников
  • Ранее проведенная операция по поводу феохромоцитомы

Лечение феохромоцитомы

Лечение феохромоцитомы только хирургическое!

Для успешного хирургического лечения требуется предоперационная подготовка. Объем лечебных мероприятий зависит от тяжести состояния больного и имеющихся осложнений.

При этом уменьшается количество гипертензивных приступов, нормализуется разность АД при ортостатической пробе, улучшаются показатели анализа крови, нормализуются показатели ЭКГ и т.д.

Подобные мероприятия позволяют свести операционные риски к минимуму и добиться стойкого выздоровления.

Источник: https://policlinica.ru/feohromotsitoma.html

Феохромоцитома и артериальная гипертензия

Гипертензия при феохромоцитоме

Возникшая феохромоцитома и артериальная гипертензия вызывают у пациента значительное повышение кровяного давления, головную боль, потерю сознания и могут привести к развитию инфаркта или инсульта. Опухолевый процесс обусловлен врожденными аномалиями строения мозгового вещества надпочечников, отягощенной наследственностью или воздействием отрицательных факторов внешней среды.

Лечение патологии заключается в удалении опухоли мозгового вещества надпочечников.

Причины АГ при феохромоцитоме

Эта опухоль состоит из клеток мозгового вещества надпочечников. Она способствует выработке катехоламинов, что являются специфическими гормонами, ответственными за работу всех органов и систем в теле человека.

Образование может иметь различные размеры и вырабатывать разное количество биологически активных веществ, выброс которых в кровь усиливается при физическом или эмоциональном напряжении. Адреналин и норадреналин усиливают частоту и силу сердечных сокращений при феохромоцитоме.

Также они способны сузить сосуды, что приводит к резкому скачку артериального давления до высоких цифр. При этом антигипертензивные средства будут малоэффективными.

Спровоцировать феохромоцитому и высокое АД может воздействие на организм человека таких факторов:

  • отягощенная наследственность;
  • врожденные аномалии развития надпочечников;
  • эндокринные опухоли;
  • вредные привычки;
  • плохая экология;
  • частые стрессы;
  • хроническое переутомление;
  • сбои в иммунной защите;
  • неправильный образ жизни.

Симптоматика

Комбинация этих двух патологий может проявляться у человека провалами в памяти.

При феохромоцитоме сочетанной с артериальной гипертензией у пациента появляются такие характерные клинические признаки:

  • значительное повышение артериального давления, которое может достигать 250—300 мм рт. ст.;
  • падение внутричерепного давления при смене положения тела на стоячее;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • потеря сознания;
  • судороги;
  • частое мочеиспускание;
  • тахикардия;
  • перебои в работе сердца;
  • шум в ушах;
  • бледность кожных покровов;
  • расширение зрачков;
  • потливость;
  • тошнота и рвота;
  • дрожь;
  • беспокойство;
  • снижение трудоспособности;
  • нарушение когнитивных функций;
  • провалы памяти;
  • чувство жара;
  • боль в груди.

Чаще всего причиной резкого скачка АД становится психоэмоциональное потрясение.

Цифры артериального давления при условии, что у пациента обнаружена феохромоцитома достигают очень высоких значений. Это обусловлено бесконтрольным выделение в кровь большого количества стрессорных гормонов. При этом гипертонический криз возникает преимущественно после психоэмоционального потрясения.

В случае отсутствия необходимого лечения заболевание может привести к катехоламиновому шоку, нарушению мозгового кровообращения с развитием инсульта. Возможно также возникновение почечной недостаточности или острого нарушения работы сердца, связанного с некрозом тканей этих органов.

Полнокровие мозга часто приводит к гипертонической энцефалопатии обусловленной длительным расстройством кровотока. Приступ длится несколько минут, после чего самостоятельно проходит.

Как проводится диагностика?

Заподозрить артериальную гипертензию, что обусловлена феохромоцитомой можно при внешнем осмотре и расспросе пациента о беспокоящих его симптомах. Для подтверждения диагноза проводится мониторинг артериального давления на протяжении суток или дольше.

Кроме этого, показано ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, где могут обнаруживаться новообразования или увеличение размеров надпочечников. В случае затруднения в постановке диагноза проводят магнитно-резонансную или компьютерную томографию.

Показана электрокардиография и электроэнцефалография для исключения развития осложнений, а также осмотр окулистом. Рекомендуется сдать общий и биохимический анализ крови и исследование на содержание гормонов мозгового вещества надпочечников.

Лечение патологии

Иногда оптимальным вариантом для решения проблемы больного становится удаления всей железы.

Наиболее эффективным методом является хирургическое вмешательство во время которого выполняется удаление опухоли или надпочечников. Операция проводится эндоскопическим методом под общей анестезией.

После этого пациенту назначается пожизненная заместительная терапия гормональными препаратами. При злокачественном новообразовании показано проведение лучевой терапии, направленной на уничтожение отдаленных метастазов или оставшихся атипичных клеток.

Если выполнить хирургическую манипуляцию по каким-то причинам нельзя, то используется медикаментозное лечение патологии. Оно заключается в использовании препаратов «Доксазозина», «Празозина», «Атенолола», «Бисопролола» или «Небиволола».

Они принимаются постоянно и помогают уменьшить вероятность появления гипертонических кризов, а также снизить выраженность симптоматики при повышении давления.

Важно избегать стрессов или эмоциональных потрясений.

Прогнозы для больного

При своевременно поставленном диагнозе и проведении оперативного вмешательства с удалением гормонпродуцирующей опухоли последствия для жизни пациента являются благоприятными.

В случае невозможности провести хирургическую манипуляцию или, если установить причину артериальной гипертензии вовремя установить не удалось, возможно возникновение отрицательных последствий в виде нарушения кровообращения в органах с развитием инсультов, инфарктов или энцефалопатии.

Источник: https://VseDavlenie.ru/problemy/gpe-i-gpz/arterialnaya-gipertenziya-i-feohromotsitoma.html

Феохромоцитома: патогенез основных клинических проявлений, симптоматика, диагностика, лечение — Студопедия

Гипертензия при феохромоцитоме

Феохромоцитома (ФХЦ) – гормонально-активная опухоль из мозгового слоя надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной ткани, секретирующая катехоламины.

Локализация феохромоцитомы: в 85-90% случаев – в надпочечниках (чаще в правом); вненадпочечниковые ФХЦ расположены в симпатической цепочке по ходу брюшной аорты, в органе Цукеркандля (хромаффинная ткань впереди брюшной аорты), в области нижней мезентериальной артерии, в грудной полости, в области мочевого пузыря, головы, шеи и др.

Патогенез: ФХЦ секретирует катехоламины (преимущественно норадреналин, в меньшей степени адреналин и дофамин), в редких случаях вырабатываются серотонин, соматостатин, кортикотропин и др. гормонально-активные вещества. Адреналин секретируется только ФХЦ надпочечников, норадреналин – ФХЦ надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной тканью.

Основные клинические проявления феохромоцитомы обусловлены воздействием КА (норадреналина, адреналина, дофамина) на рецепторы органов-мишеней:

1.

увеличение силы и частоты сердечных сокращений (b1-Ар), сужение сосудов кожи и внутренних органов (a-Ар) ® синдром артериальной гипертензии, кардиальный синдром (одышка, сердцебиения, явления сердечной астмы)

2. влияние КА на рецепторы головного мозга ® нейропсихический синдром (нервная возбудимость, повышенная утомляемость, головные боли, парестезии)

3. раслабление цилиарной мышцы (b-Ар), активация апокриновых потовых желез (a-Ар) ® нейровегетативный синдром (нарушение потоотделения, ознобоподобный тремор, расширение зрачков)

4. раслабление ГМК стенок ЖКТ (a2, b2-Ар), сокращение ГМК сфинктеров (a1-Ар) ® желудочнокишечный синдром (боли в животе, тошнота, рвота)

5. стимуляция в печени глюконеогенеза и глюкогенолиза (a/b2-Ар), липолиза в жировых клетках (b3-Ар), выделение ренина в клетках юкста-гломерулярного аппарата почек (b1-Ар) ® эндокриннообменный синдром (симптоматический сахарный диабет, снижение половой функции)

Классификация феохромоцитомы:

а) бессимптомная ФХЦ:

1) немая форма – клинически при жизни больного не проявляется

2) скрытая (шокогенная) форма – проявляется в виде шока или гипертонического криза при чрезвычайном физическом или психоэмоциональном напряжении больного

б) клинически выраженная ФХЦ:

1) с характерной клинической симптоматикой: пароксизмальная форма; постоянная форма; смешанная форма

2) с нехарактерной клинической картиной (замаскированная форма)

По нарушению функций других органов: с нарушением функции (с осложнениями) и без нарушения функции других органов.

Характеристика основных клинических форм ФХЦ:

1) пароксизмальная форма – проявляется феохромацитомовыми (адреналовыми) кризами – резким утяжелением течения феохромоцитомы, обусловленного массивным и быстрым выделением опухолью КА и поступлением их в кровь.

Развитие криза провоцируют: переохлаждение; физическое и эмоциональное перенапряжение; резкие движения с чрезмерным разгибанием спины или наклоном туловища в сторону опухоли; травма поясничной области; глубокая пальпация живота в проекции феохромоцитомы; курение и прием алкоголя; прием инсулина, гистамина, симпатомиметиков; обильная еда; смех, чихание.

Частота кризов различна: от 5-15 в день до одного в течение нескольких месяцев, продолжительность – чаще всего несколько минут (хотя может быть и несколько часов-дней)

Клинически характерно:

– внезапное начало (реже бывают предвестники – чувство жара, онемение рук и ног, головокружение)

– общее беспокойство больных, чувство страха, раздражительность, тремор, потливость, сердцебиения

– бледность кожи лица или выраженное покраснение, блеск глаз, расширение зрачков

– интенсивная головная боль, боли в области сердца сжимающего характера, нередко боли в области живота неопределенной локализации, боли в поясничной области

– снижение зрения или даже временная его потеря

– поллакиурия (учащенное мочеиспускание)

– судорожное сведение мышц верхних конечностей

– частый пульс (до 160-170 ударов в минуту), реже – брадикардия, иногда экстрасистолы

– АД значительно повышено (систолическое до 200-300, диастолическое – до 180 мм рт.ст.)

– возможно значительное повышение температуры тела (иногда до 40 °С)

– гипергликемия, лейкоцитоз крови, увеличение содержания в крови КА и повышенная экскреция КА с мочой

Возможные осложнения криза: фибрилляция желудочков, геморрагический инсульт, ОЛЖН с отеком легких и др.

Криз заканчивается так же внезапно, как и начинается, нормализацией АД. По окончанию криза – профузное потоотделение, гиперсаливация, полиурия до 3-5 л светлой мочи с низкой относительной плотностью, общая слабость, разбитость.

2) постоянная форма – постоянная стойкая АГ без кризов, трудно отличимая от эссенциальной АГ (однако при ФХЦ больные, как правило, худеют, эффект от проводимой гипотензивной терапии отсутствует).

3) смешанная форма – на фоне постоянно повышенного АД возникают типичные кризы.

Диагностика феохромоцитомы:

1.

Диагностические тесты для выявления ФХЦ:

а) новые методики: определение содержания КА в тромбоцитах; определение количества β-рецепторов лейкоцитов; определение нейропептида I в сыворотке; определение хромогранинов А и А+В в сыворотке; определение простагландина 6-кето-PgF1 в сыворотке и др.

б) проба с клофелином – проводится при подозрении на ФХЦ, если содержание КА в крови и их экскреция с мочой нормальные; больной принимает внутрь 0,3 мг клофелина, до и через 3 ч после приема ЛС берут венозную кровь и определяют в ней содержание КА; при зссенциальной гипертензии оно снижается, при ФХЦ — нет (т.к. клофелин, действуя на центральные a2-адренорецепторы, снижает содержание КА в крови; феохромацитома функционирует автономно и снижения КА не происходит)

в) проба с гистамином – проводится только на фоне нормального АД; у больного в положении лежа измеряется АД и вводится в/в 0,5 мг гистамина в 2 мл физ.

р-ра; АД измеряется каждые 30 с в первые 5 минут и каждую минуту еще в течение 5 минут; в норме на 30-й секунде после введения гистамина отмечается снижение САД и ДАД на на 5-15 мм рт. ст.

; при повышении цифр САД на 80 мм, ДАД на 50 мм рт. ст. в течение первых 2 минут указывает на ФХЦ.

г) проба с тропафеном – проводится при исходно повышенном АД; больному в/в вводят 1 мл 1% или 2% р-ра тропафена; снижение АД на 25-40 мм рт. ст. в течение 5 минут указывает на ФХЦ.

2. Лабораторные данные:

а) OAK: лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, эритроцитоз, увеличение СОЭ

б) ОАМ: возможны глюкозурия, протеинурия

в) БАК: гипергликемия, увеличение содержания свободных жирных кислот

г) повышение содержания в крови КА (адреналина, норадреналина), увеличение экскреции с мочой КА и их метаболитов (гомованилиновой и ванилилминдальной кислот), особенно во время криза и вскоре после него.

3. Инструментальные данные:

а) ЭКГ: укорочение интервала PQ, признаки гипертрофии миокарда ЛЖ, возможны явления ишемии миокарда, экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная тахикардия

б) УЗИ, КТ, МРТ надпочечников: опухолевидное образование в одном (чаще) или в обоих (реже) надпочечниках.

в) сцинциграфия надпочечников с метилйодбензилгуанидином (веществом, напоминающим по молекулярной структуре норадреналин) – выявляет множественные и метастатические ФХЦ различной локализации

Лечение ФХЦ:

1.

Хирургическое лечение: удаление опухоли вместе с остатками ткани надпочечников; при двустороннем поражении показана двусторонняя адреналэктомия с последующей пожизненной заместительной терапией кортикостероидами; в предоперационном периоде больному обеспечивается психоэмоциональный покой, исключаются все провоцирующие кризы факторы, назначаются a-адренолитики (фентоламин по 25-50 мг внутрь 3 раза/сут после еды).

2. При наличии стабильной ФХЦ – постсинаптические a1-адренолитики (празозин начальная доза 0,5-1,0 мг 3 раза/сут, оптимальная 6-15 мг/сут)

3. Купирование адреналового криза:

а) поднять головной конец кровати

б) в/в a-адренолитик (фентоламин 2-4 мг в 10 мл физ. р-а в/в струйно или 1-2 мл 2% р-ра тропафенона в 10 мл физ. р-ра каждые 5 мин до снижения АД), затем переходят на пероральный прием препарата (празозин 6-15 мг/сут, пирроксан 15-30 мг 3 раза/сут)

в) при выраженной тахикардии – b-адреноблокаторы (анаприлин / обзидан 1-2 мл 0,1% р-ра в 10 мл физ. р-ра в/в с последующим пероральным приемом препарата по 20-40 мг 3 раза/сут)

г) если криз не купируется в течение 2-3 часов – показана экстренная операция – удаление ФХЦ (в связи с опасностью возникновения «катехоламинового шока» с неуправляемой гемодинамикой и гибелью больного)

Источник: https://studopedia.ru/4_53302_feohromotsitoma-patogenez-osnovnih-klinicheskih-proyavleniy-simptomatika-diagnostika-lechenie.html

Гипертония при феохромоцитоме. Диагностика и лечение феохромоцитомы

Гипертензия при феохромоцитоме

Типичные приступы, сопровождающиеся повышением артериального давления и всеми характерными вегетативными проявлениями, не представляют больших диагностических затруднений.

Однако в некоторых случаях гипертоническая болезнь, протекающая с сосудистыми кризами, может также сопровождаться вегетативными симптомами.

В таких случаях только тщательное обследование больного (исследование сахара в крови и моче, исследование крови на лейкоцитоз, определение катехоламинов в моче) позволяет диагностировать феохромоцитому.

Гораздо большие диагностические затруднения представляют случаи феохромоцитом, сопровождающихся стойким повышением артериального давления, которые по своим клиническим проявлениям идентичны с гипертонической болезнью.

За последнее время такие формы наблюдаются также часто, а по данным Goldenberg (1954), даже чаще, чем пароксизмальные. Эти случаи редко диагностируются при жизни, так как расцениваются как гипертоническая болезнь.

Goldenberg с соавторами (1954) считает, что почти у 2% больных с диагнозом «эссенциальной гипертонии» имеется феохромоцитома.

У больных феохромоцитомой, сопровождающейся постоянным повышением артериального давления, довольно часто развиваются все сосудистые осложнения, наблюдаемые при гипертонической болезни (поражения сосудов сетчатки, мозговых, почечных и коронарных). У таких больных с длительной, стойкой гипертонией наблюдается также выраженная гипертрофия левого желудочка и могут развиться проявления левожелудочковой недостаточности.

В этих случаях диагноз феохромоцитомы может быть поставлен только на основании повышения выделения катехоламинов с мочой, а локализация опухолевого процесса устанавливается путем тщательного и детального рентгенологического исследования (пневморен, оксисупраренография, пиелография и др.).

В случаях установления локализации опухоли успешное оперативное вмешательство дает полную нормализацию артериального давления и обратное развитие всех патологических проявлений.

Сочетание повышенной секреции катехоламинов с выраженным повышением артериального давления указывает на значение их в регуляции сосудистого тонуса и позволяет предполагать участие катехоламинов и в патогенезе гипертонической болезни.

В качестве иллюстрации феохромоцитомы, протекающей с постоянно повышенным давлением, приводим один из случаев, наблюдавшихся в нашей клинике в 1959 г.

Больная П-ва, 27 лет, поступила в клинику в сентябре 1959 г., до 1952 г. считала себя вполне здоровой. С 1952 г.

стала жаловаться на общую слабость, потливость, головные боли и головокружение, сердцебиение, повышенную жажду, не обследовалась и не лечилась до 1956 г., когда внезапно развилось резкое понижение зрения.

Была госпитализирована в районную больницу, где впервые было установлено повышение артериального давления—220/120 мм рт. ст. и обширные кровоизлияния в сетчатку обоих глаз.

Под влиянием обычной гипотензивной терапии общее состояние несколько улучшилось, зрение восстановилось, однако артериальное давление не нормализовалось. Работала до 1959 г., к врачам не обращалась.

В январе 1959 г. внезапно появляются сильные боли в животе и поясничной области и макрогематурия.

С тех пор почти беспрерывно госпитализируется в различные стационары, где постоянно находят высокое артериальное давление.

В клинику поступила в тяжелом общем состоянии, питание понижено, постоянный тремор рук, выраженная потливость, постоянная тахикардия. Артериальное давление — 240/130— 190/140 мм рт ст.

Клинически и ЭКГ — выраженные признаки гипертрофии левого желудочка, ретинопатия обоих глаз, нейтрофильный лейкоцитоз 13 000—15 000, небольшая альбуминемия, некоторое понижение концентрационной способности почек.

Резко участились приступы болей в животе, которые сопровождались еще большим повышением артериального давления, усилением тремора и потливости. Основной обмен оказался резко повышенным (+66%) при нормальных цифрах поглощения J131, гипергликемичсская сахарная кривая. адреналина в крови было значительно выше нормы — 4у%.

Был поставлен диагноз феохромоцитомы с выраженной адреналиновой интоксикацией, стойкой гипертонией. При оксисупраренографии были обнаружены изменения со стороны левого надпочечника, и больная была переведена в хирургическое отделение для удаления опухоли.

На операции обнаружена феохромоцитома левого надпочечника, подтвержденная гистологически.

Непосредственно после операции артериальное давление снизилось и оставалось нормальным. Общее состояние прогрессивно улучшалось. Основной обмен нормализовался, адреналин в крови снизился до нормы (0,72у%).

Стойко сохранялись только изменения со стороны глазного дна. Диагноз в данном случае не представлял особых затруднений ввиду выраженности всех симптомов адреналиновой интоксикации.

Успешное оперативное вмешательство привело к полной ликвидации патологических проявлений.

– Также рекомендуем “Пример феохромоцитомы. Трудности диагностики феохромоцитомы”

Оглавление темы “Патология эндокринной системы”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/Physiology/1921.html

Феохромоцитома: симптомы

Симптомы феохромоцитомы

Распространенность феохромоцитомы в общей популяции лиц с артериальной гипертензией составляет менее 0,2%; она возрастает до 5% среди пациентов с инциденталомой надпочечника.

В таблицах представлены клинические проявления феохромоцитомы и дифференциальная диагностика клинических проявлений, подобных пароксизмальным состояниям при феохромоцитоме.

Дифференциальная диагностика симптомов, подобных пароксизмальным состояниям при феохромоцитоме

В клинической картине симптомов феохромоцитомы типично присутствие гиперадренергических пароксизмов.

Их классические клинические проявления связывают с эпизодами резкого увеличения секреции катехоламинов, что обусловливает развитие массивной α- и β-адренергической стимуляции тканей-мишеней и развитие следующих 5 наиболее распространенных симптомов:

  • пароксизмов повышения АД (гипертонический криз);
  • интенсивной головной боли;
  • интенсивного диффузного потоотделения;
  • сердцебиения;
  • побледнения лица (реже — покраснения).

Дополнительными признаками гиперадренергического состояния являются сахарный диабет и снижение массы тела. Лишь некоторые пациенты с феохромоцитомой могут быть бессимптомными. Считаем важным более подробно рассмотреть некоторые из клинических симптомов.

Гипертонический криз

У большинства больных с феохромоцитомой имеется артериальная гипертензия (пароксизмальная и/или стабильная).

Феохромоцитома может протекать без артериальной гипертензией и других клинических проявлений, у таких больных она может обнаруживаться случайно (инциденталома надпочечника).

Катехоламин-продуцирующие параганглиомы характеризуются наличием артериальной гипертензии; у лиц с несекретирующей параганглиомой уровни артериального давления могут быть нормальными.

Развитие артериальной гипертензии при феохромоцитоме (как гипертонический криз, так и стабильного повышения АД) связывают с прессорными эффектами избыточных количеств секретируемых опухолью катехоламинов.

Пароксизмальные эпизоды повышения АД рассматривают как классический элемент клинической картины при феохромоцитоме, однако случаи с исключительно пароксизмальным течением артериальной гипертензии считаются редкими — у большинства больных имеется стабильная артериальная гипертензия с эпизодами гипертонического криза.

Гипертонический криз при феохромоцитоме может провоцироваться:

  • механическим воздействием на опухоль — при физической нагрузке, стоянии, мочеиспускании, дефекации, наклоне вперед, клизмении, пальпации живота, сдавлении опухоли беременной маткой;
  • парентеральным введением лекарственных препаратов — анестетиков или рентгенконтрастных средств;
  • приемом препаратов, увеличивающих синтез катехоламинов (глюкокортикоиды в средних или высоких дозах) или повышающих их секрецию (гистамин, опиаты, никотин);
  • применением психоневрологических препаратов, блокирующих обратный захват аминов (трициклических антидепрессантов, селективных ингибиторов обратного захвата норадреналина, др.);
  • приемом β-адреноблокаторов (оставляющих без относительного противодействия α-адренорецепторы).

Гипертонический криз при феохромоцитоме может развиваться и без каких-либо провоцирующих факторов (иногда — вследствие спонтанного некроза опухоли).

Эпизоды кризов широко варьируют по частоте (от нескольких раз в течение одного дня до 1 раза за несколько месяцев), продолжительности, степени выраженности и клиническим проявлениям. Эпизоды могут иметь картину, типичную для панических атак.

Могут быть представлены ощущение сдавления или распирания в животе с распространением в область грудины или голову, тревога, тремор, потливость, сердцебиение, слабость.

Ортостатическая гипотензия

Также возможно развитие эпизодов ортостатической гипотензии, сочетающейся с тахикардией и слабостью (такие эпизоды связывают с гиповолемией, возможно обусловленной избыточным натрийурезом после гипертонического криза). Считают, что у молодых лиц с артериальной гипертензией, не получающих α-адреноблокаторов, эпизоды ортостатической гипотензии с тахикардией могут быть важным ранним проявлением феохромоцитомы.

Менее частые симптомы

Менее частые клинические симптомы феохромоцитомы могут включать:

  • острый живот (вследствие спонтанного разрыва опухоли),
  • гипертермию,
  • энцефалопатию,
  • внезапную смерть после небольшой абдоминальной травмы.

Феохромоцитома: диагностика

Диагностика феохромоцитомы

Подавляющее большинство больных артериальной гипертензией не нуждаются в проведении скринингового обследования для диагностики феохромоцитомы. Группы лиц, для которых такой скрининг целесообразен, перечислены в таблице ниже.

Группы пациентов, которым целесообразно проведение скринингового обследования для исключения наличия феохромоцитомы

На рисунке выше представлен алгоритм диагностики у больных с подозрением на феохромоцитому. Он включает два основных этапа:

  1. биохимическое выявление гиперсекреции катехоламинов,
  2. установление локализации опухоли.

Биохимическая диагностика феохромоцитомы

Биохимическая диагностика катехоламин-секретирующих опухолей

Биохимическая диагностика феохромоцитомы претерпела существенные изменения за предыдущие полтора десятилетия.

За это время в широкую практику было внедрено исследование метанефринов (включая метанефрин и норметанефрин, являющихся О-метилированными дериватами катехоламинов) в крови и суточной моче, что оказалось существенно более чувствительным методом, чем определение уровней катехоламинов.

Метанефрины

Оценка уровней метанефринов в плазме и моче (приемлемы оба варианта, из них первый удобнее для пациента, второй имеет несколько более высокую чувствительность) рассматривают сейчас как безусловный стандарт биохимической диагностики феохромоцитомы.

В отличие от катехоламинов, метанефрины не образуются в структурах симпатических нервов; в отличие от ванилилминдальной кислоты, они не продуцируются в печени; местом их образования служит только хромаффинные клетки (надпочечниковые или вненадпочечниковые — при параганглиомах).

Здесь отметим, что определение уровней ванилилминдальной кислоты в диагностике феохромоцитомы совершенно вышло из употребления. В таблице выше представлены верхние границы нормы биохимических показателей, используемых сейчас для диагностики катехоламин-секретирующих опухолей.

Установление локализации феохромоцитомы

Установление локализации феохромоцитомы является вторым обязательным этапом в диагностике (после того, как четко продемонстрирована гиперсекреция катехоламинов).

Начальными методами исследования являются МРТ или КТ живота и таза (поскольку 90% катехоламин-секретирующих опухолей локализованы в надпочечниках, а 98% — в структурах живота и таза).

МРТ и КТ демонстрируют сходные чувствительность и специфичность в диагностике феохромоцитом надпочечника, однако МРТ с гадолинием более информативна в диагностике тазовых параганглиом, ввиду чего и рассматривается как инструментальный метод выбора.

В случае, если при выполнении МРТ/КТ живота и таза опухоль не обнаруживают, в качестве следующего диагностического шага рекомендуют проведение I131-МIВС-сканирования (с метайодбензилгуанидином), принимая во внимание достаточно высокую частоту ложноположительных и ложноотрицательных результатов при его использовании (до 15-20%). Могут также использоваться и другие инструментальные методы. В части случаев при предположении о семейном характере феохромоцитомы эксперты рекомендуют проведение генетического обследования.

Феохромоцитома: лечение

Корректная диагностика симптомов нечасто встречающихся надпочечниковых вариантов симптоматических артериальных гипертензий является важной задачей, поскольку позволяет установить адекватное лечение (в том числе хирургическое вмешательство, а также специальные медикаментозные подходы).

Удаление секретирующей опухоли надпочечника или блокирование влияния чрезмерных количеств гормонов на ткани-мишени может представлять единственный эффективный путь контроля артериальной гипертензии и защиты больного от развития тяжелых органных поражений и смерти (это особенно касается феохромоцитомы).

Методом выбора при лечении феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли. В большинстве случаев феохромоцитомы являются доброкачественными образованиями и могут быть удалены радикально. В крупных центрах с большим опытом выполнения подобных вмешательств операционная летальность составляет менее 3%.

Предоперационное лечение феохромоцитомы

Для предупреждения развития гипертонического криза,связанного с феохромоцитомой, во время операции необходимо проведение эффективной предоперационной α- и β-адренергической блокады.

Для предупреждения развития в послеоперационном периоде эпизодов гипотензии проводят либерализацию употребления соли. Предоперационная подготовка должна быть начата за 10 дней до вмешательства.

Кратко рассмотрим основные компоненты и препараты этой подготовки, используемые в клинике Моуо.

α-адреноблокаторы для альфа-адренергической блокады

В качестве препарата выбора используют феноксибензамин (необратимый α-адреноблокатор), обеспечивающий более полное и стабильное α-адренергическое блокирование, чем более известные в широкой практике доксазозин, празозин или теразозин.

Последние препараты слабее, но имеют лучший профиль переносимости, ввиду чего их советуют использовать скорее для длительного паллиативного лечения в целях блокирования чрезмерных эффектов катехоламинов при неоперабельных формах злокачественных/метастатических феохромоцитом.

Начальная доза феноксибензамина составляет 10 мг 2 раза в день с последующим ее повышением на 10-20 мг каждые 2-3 дня до достижения целевого АД в положении сидя 8-10 см — открытую адреналэктомию;

  • после вмешательства необходим очень тщательный контроль состояния больного в течение 24 часов (особенно за АД и гликемией).
  • Послеоперационное и длительное наблюдение

    Уровни метанефринов плазмы и/или мочи рекомендуют проконтролировать через 1 и 2 недели после вмешательства. При их полной нормализации операцию считают успешной. Повышенные уровни метанефринов могут свидетельствовать о наличии резидуальной опухоли, еще одного катехоламин-продуцирующего образования (параганглиомы) или метастазов.

    После успешной адреналэктомии уровни метанефринов в крови и/или моче следует контролировать ежегодно в течение всей жизни пациента (для своевременной диагностики рецидивов и возможных метастазов). При повышении значений лабораторных показателей может возникнуть необходимость в проведении МРТ или КТ.

    Источник: http://NewVrach.ru/feoxromocitoma.html

    Гипертензия при феохромоцитоме

    Гипертензия при феохромоцитоме

    Во многих случаях артериальная гипертензия является вторичным проявлением основной болезни — феохромоцитомы. Это опухоль, которая образуется на надпочечниках и способна производить гормон — катехоламин.

    Заболевание может быть как злокачественным, так и доброкачественным. Совместно с повышенным давлением феохромоцитома провоцирует серьезные осложнения.

    Вот почему важна ранняя диагностика и своевременно начатое лечение.

    Что такое феохромоцитома?

    Феохромоцитома представляет собой новообразование нейроэндокринных клеток мозгового вещества надпочечников. Это гормональная опухоль, которая в избытке вырабатывает адреналин и норадреналин (катехоламины).

    Гораздо реже феохромоцитома образуется в других органах — грудной клетке, мочевом пузыре, в голове, на шее, в аорте брюшины. По форме напоминает капсулу около 15 см в длину. Однако ее размер на количество производимых гормонов не влияет.

    Основные симптомы заболевания выглядят так:

    • стойкая артериальная гипертензия (показатели от 140/90 и выше);
    • повышенное потоотделение (гипергидроз);
    • головная боль;
    • боль в грудной клетке или в сердце;
    • тахикардия;
    • тошнота или рвота;
    • расстройство психо-эмоционального состояния (чувство тревоги, страха);
    • кожа бледнеет;
    • внутренняя дрожь;
    • повышение температуры;
    • ощущение сухости во рту;
    • частое мочеиспускание (при этом суточное количество выделяемой мочи увеличивается в 1,5−2 раза).

    Болезнь проявляется приступообразно и внезапно. Причиной такого состояния могут быть эмоциональные стрессовые ситуации, физические усилия, резкий наклон тела. Приступы могут быть короткими (от нескольких минут) и длительными (до нескольких часов). Однако феохромоцитома может протекать и без ярко выраженных симптомов.

    Как феохромоцитома влияет на артериальную гипертензию?

    Новообразование провоцирует неконтролируемую выработку гормонов.

    Нормальное артериальное давление напрямую зависит от стабильно здорового гормонального фона. Если образовалась феохромоцитома, то она неконтролируемо производит гормоны — адреналин и норадреналин, которые известны как «гормоны агрессии».

    Их избыток попадает в кровь. Катехоламины влияют на частоту и силу сокращений миокарда, сужают сосуды. Затем возникает артериальная гипертензия, происходит ускоренная переработка жиров и углеводов. Под воздействием повышенного давления и уровня гормонов, человек становится очень агрессивным, и неуравновешенным.

    Важность ранней диагностики

    Феохромоцитома в сочетании с артериальной гипертензией опасна серьезными осложнениями и летальным исходом.

    Среди них инфаркты и инсульты, нарушение сердечной деятельности, возникновение патологий глаз (из-за кровоизлияния в сетчатку или изменений глазного дна), которые могут провоцировать полную потерю зрения, отеки легких, дисфункцию почек, развитие сахарного диабета, перерождение опухоли в злокачественную — феохромобластому.

    Поэтому при подозрении на эндокринную артериальную гипертензию при феохромоцитоме, очень важна ранняя диагностика. Кроме предотвращения осложнений, есть еще ряд плюсов в раннем распознавании болезни и это:

    • полное излечение от недуга;
    • предотвращение онкозаболеваний;
    • возможная наследственность;
    • недопущение гипертонического криза и вероятного смертельного исхода.

    Методы диагностики

    Аппаратная диагностика – это высокоэффективный метод исследования.

    Поскольку феохромоцитома по клиническим признакам может маскироваться под другие заболевания, а артериальная гипертензия проявляться как симптоматический признак других эндокринных нарушений, важно пройти ряд обследований для постановки точного диагноза. Исследования проводятся лабораторные и аппаратные. Чаще всего назначают:

    Метод диагностикиЧто показывает?
    Суточная моча на концентрацию катехоламинов адреналина и норадреналина и их метаболитов. Метод недостаточно эффективен.
    Анализ крови на определение катехоламинов гормонов в крови. Метод слабоэффективен.
    Анализ крови и мочи на концентрацию метанефринов метанефринов в биоматериале. Метод высокоэффективен для диагностики феохромоцитомы.
    Общий анализ кровиПовышение показателей лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов, эозинофилов, глюкозы свидетельствует об образовании опухоли.
    Ультразвуковое исследование (УЗИ)Помогает определить место разрастания опухоли и ее размер.
    Компьютерная томография (КТ)Исследует в нескольких ракурсах пораженный орган и получает его послойное отображение. Высокоэффективный метод.
    Магнитно-резонансная терапия (МРТ)Выявляет опухоль и определяет ее локализацию. Высокоэффективный метод.
    СцинтиграфияВыявляет опухоль в пораженном органе, в окружающих его тканях и метастазы (если новообразование приняло злокачественный характер).
    БиопсияПомогает определить характер опухоли (злокачественная или доброкачественная форма). Исследование применяется не часто, поскольку может спровоцировать у пациента гипертонический криз.

    Лечение заболеваний

    Для лечения применяются медикаменты и оперативное вмешательство. Лечение лекарствами направлено на нормализацию артериального давления и подавления избыточной выработки катехоламинов.

    Все препараты следует принимать только по назначению врача и строго придерживаться дозировки. Самолечение недопустимо.

    Чаще всего предписывают медикаменты групп альфа-аденоблокаторов («Фентоламин», «Тропафен»), бета-аденоблокаторов («Пропранолол»), ингибиторов синтеза адреналина и норадреналина («Метирозин»), блокаторов кальциевых каналов («Нифедипин»).

    Хирургическое лечение показано, если феохромоцитома активно продуцирует гормоны или ее размер свыше 4 см. Применяются 3 вида операций (какой вид избрать, решает врач): лапароскопия, открытое вмешательство и ретроперитонеоскопический. Лапароскопический метод бескровный и не травматичный. В брюшную полость вводится эндоскоп с видеокамерой и удаляют опухоль хирургическим инструментом.

    Более травматично открытое вмешательство. Лечение таким способом эффективно в случае перерождения образования в раковое, а также в случае невозможности определения локализации феохромацитомы. Ретроперитонеоскопическое лечение происходит через поясничный отдел. Образование изолируется, размельчается и выводится.

    Когда основное заболевание ликвидируется, артериальное давление приходит в норму.

    Источник: http://EtoDavlenie.ru/gipertenziya/pri-feohromotsitome.html

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.